Mnogie wyrośla chrzęstno-kostne

Wyrośl chrzęstno-kostna jest łagodną zmianą kości, lokalizującą się głównie w przynasadach kości długich, zwłaszcza w okolicy kolana. Choć powoduje niepokój u pacjentów, jest zmianą, która przynajmniej w części przypadków wymaga jedynie obserwacji. W przypadku znalezienia takiej zmiany w obrębie kończyn, pacjent w trakcie wizyty badany jest przeze mnie w kierunku obecności podobnych zmian w innych lokalizacjach. Jeśli występują liczne zmiany o tym charakterze, możemy rozpoznać zespół mnogich wyrośli chrzęstno-kostnych (ang. Multiple Hereditary Exostoses [MHE] lub Multiple Osteochondromas [MO]). W zespole tym wywołanym najczęściej mutacją jednego z genów EXT (1-3) występują liczne, rozsiane wyrosła chrzęstno-kostne. Wyrośla mogą mieć różny charakter, mogą być osadzone na szypułach lub na szerokiej podstawie. Wyrośla te lokalizują się najczęściej w przynasadach kości długich, ale także w obrębie kości płaskich, jak kości miednicy, czy łopatka.

mnogie wyrosla 1

PACJENT Z LICZNYMI ZMIANAMI W OBRĘBIE KOŃCZYN W TRAKCIE KOREKCJI SZPOTAWOŚCI

 

mnogie wyrosla 2

PACJENT Z MASYWNYM GUZEM KOŚCI STRZAŁKOWEJ Z PORAŻENIEM N. STRZAŁKOWEGO — PRZED I PO RESEKCJI

 

 

W rzadkich przypadkach mogą lokalizować się także w obrębie kanału kręgowego. Zmiany w obrębie kości długich, jak udo czy piszczel) mogą powodować kosmetyczne deformacje, deformacje kształtu kości z zaburzeniem osi kończyny, a także na skutek ucisku struktur naczyniowo-nerwowych objawy porażenia czy niedokrwienia. W przypadku występowania takich zmian wykonuje się diagnostykę obrazową, w pierwszej kolejności RTG. W przypadku usunięcia zmiany, może być ona wysłana na badanie histo-patologiczne w celu potwierdzenia rozpoznania.

Niestety liczne wyrośla będą miały negatywny wpływ na szybkość i kierunek rośnięcia z chrząstki wzrostowej. Dlatego też część pacjentów z progresywnymi zmianami osi kończyny (najczęściej koślawość lub szpotawość kolan/stawów skokowych) i z otwartymi chrząstkami wzrostowymi będzie wymagała korekcji osi poprzez hemiepfizjodezę (z użyciem płytek 8-plate). W innych przypadkach, gdy towarzyszy temu skrócenie, pacjent może wymagać korekcji deformacji z wyłdłużeniem kończyny. W przypadku deformacji przedramienia dotkniętego mnogimi wyroślami, po dokładnym zaplanowaniu na podstawie badań obrazowych, kwalifikuję deformację wg jednej z klasyfikacji (Masada) i  dokonuję korekcji deformacji z usunięciem wyrośli. W niektórych przypadkach leczenia wymaga także zwichnięta głowa kości promieniowej.

U pacjentów dorosłych z mnogimi wyroślami chrzęsnto-kostnymi konieczny jest skrining onkologiczny ze względu na ryzyko transformacji nowotworowej wyrośli. Jeśli taka występuje, dotyczy częściej kości płaskich niż długich (np. Miednica, łopatka) i częściej wyrośli szerokopodstawnych niż uszypułowanych. Całe szczęście ryzyko transformacji nowotworowej jest niewielkie (<10%).

Część pacjentów w wyniku ucisku wyrośli na struktury nerwowe może zacząć prezentować objawy porażenia nerwu. Do typowych objawów należą: drętwienia/mrowienia i zaburzenia czucia na poziomie i obwodowo od miejsca ucisku; osłabienie siły mięśniowej mięśni unerwionych przez uciśniemy nerw. Najczęściej objawy takie występują na skutek uciśnięcia struktur nerwowych w obrębie dołu pachowego, w dalszej części przedramienia lub w bliższej części kości strzałkowej. W takich sytuacjach należy niezwłocznie usunąć taką zmianę i uwolnić uciśnięty nerw. W niektórych sytuacjach należy jednak przyczyny objawów neurologicznych poszukiwać również w kanale kręgowym! W niektórych sytuacjach bowiem wyrósł może lokalizować się w obrębie kręgów i powodować ucisk na rdzeń kręgowy lub jego korzenie. W takich sytuacjach konieczne może być wykonanie badania KT czy rezonansu magnetycznego kręgosłupa.

W leczeniu pacjentów z wyroślami chrzęstno-kostnymi stosuję różne techniki korekcji deformacji, zarówno opierając się na zasadach powolnej kontrolowanej korekcji deformacji z użyciem płytek 8-plate (hemiepifizjodena, ang. guided growth) jak i osteotomii kości. W niezbędnych przypadkach wykonuję również wydłużenia kości, zarówno z użyciem stabilizatorów zewnętrznych (Ilizarow, TSF) jak i gwoździ do wydłużania kości (PRECICE, FITBONE).